Bottumoren

Indicatie/techniek

In de praktijk komen we soms (onverwachts) ossale laesies tegen op röntgenonderzoeken. Dit college zal kort beschrijven hoe een ossale laesie op de röntgenonderzoek benaderd moet worden. Door middel van het doorlopen van een stappenplan zal geprobeerd worden een differentiaal diagnose op te stellen (danwel diagnose te stellen).
Bottumoren zijn zeldzame laesies;  de diagnostiek en behandeling vindt daarom over het algemeen plaats in gespecialiseerde ziekenhuizen. De patiënten worden hier in gespecialiseerde multidisciplinaire teams (o.a. orthopeed, oncoloog, radiotherapeut, radioloog en patholoog) besproken.
Helaas is het niet mogelijk het volledige spectrum van ossale tumoren te bespreken. Het primaire doel van dit college is dan ook een algemene overview te geven, inzicht te geven hoe een ossale laesie op conventioneel onderzoek nauwkeurig beschreven moet worden en wat de belangrijkste benigne en maligne kenmerken zijn van ossale laesies.

Indicatie

Voor de beeldvorming van bottumoren kan röntgen, echografie, MRI, CT, PET CT en skeletscintigrafie onderzoek gebruikt worden (Positron Emissie Tomografie CT/PET CT en skeletscintigrafie zijn nucleair geneeskundige onderzoeken). 
Een röntgenopname kan al heel veel essentiële informatie geven over een ossale laesie en mag daarom nooit ontbreken bij de diagnostiek. Dit komt o.a. door de typische radiologische kenmerken en de relatief lange ervaring die we hebben met bottumoren op de röntgen onderzoeken.  Regelmatig kan de diagnose al gesteld worden op een röntgenonderzoek. In één beeld is namelijk vaak goed te zien hoe de laesie zich gedraagt in het bot (de locatie en het patroon van destructie) en of er calcificaties of ossificaties zijn. De weinig dense gedeelten van een leasie, met name als deze buiten het bot groeien, zijn daarentegen niet goed te zien. Daarom worden er bij verdenking op een aggressieve laesie ook andere technieken ingezet voor verdere karakterisatie. MRI is bijvoorbeeld geschikt voor karakterisatie en bepalen van de lokale uitgebreidheid en CT, PET CT en skeletscintigrafie worden vaak gebruikt voor ziekte stadiering.
Bij onduidelijkheid of twijfel over de diagnose zal een botbiopt verricht worden. Het botbiopt wordt vaak uitgevoerd door een interventieradioloog. Verder kan nog gekozen worden voor een open biopt door de orthopedisch chirurg. De route van een biopt moet overigens zorgvuldig gekozen worden omdat er altijd risico is op meeslepen van tumorcellen in het biopsietraject. Daarom worden dergelijke biopten vaak in een gespecialiseerd oncologisch centrum verricht.

Techniek

In dit college zal alleen het conventionele röntgenonderzoek besproken worden.
Voor een goede beoordeling van een bottumor dient de laesie volledig en duidelijk afgebeeld te zijn, het liefst in tenminste twee richtingen. Verder zijn oude röntgenonderzoeken van grote waarde; is het een nieuwe laesie? Is de laesie veranderd in de loop van de tijd? Is er sprake van snelle of trage groei?

Normale anatomie

Anatomie bot

Voor het begrijpen van de pathologie is het belangrijk kennis te hebben van de normale anatomie van het bot (fig. 1).

Figuur 1. Normale anatomie bot. Normale anteroposterieure opname van het rechter proximale femur. Merk op dat je het periost (= beenvlies) op een normale röntgenopname niet kan onderscheiden van de cortex.

Anatomie van buiten naar binnen

Periost:
De meest oppervlakkige laag van het bot betreft het beenvlies; het periost. Het periost bestaat uit een fibreuze buitenste laag (sterk gevasculariseerd en bevat zenuwuiteinden) en een hoog cellulaire binnenste laag (osteoblastische activiteit/botaanmaak). Op volwassen leeftijd wordt de binnenste laag zo dun dat de twee lagen nagenoeg niet meer van elkaar te onderscheiden zijn.
Ezelsbruggetje: Periosteum – ‘peri’ = rondom, ‘-osteum’ = bot.

Cortex:
De cortex vormt een rigide buitenste laag en bestaat uit compact bot, opgebouwd uit osteonen; concentrische, dicht tegen elkaar aanliggende, gerangschikte lamellen. Tussen de lamellen bevinden zich de osteocyten in de botlacunes. 
Het corticale bot omvat circa 80% van het totaalgewicht van het skelet.

Spongieus bot:
Spongieus bot, ook wel bekend als trabeculair bot, is minder sterk t.o.v. het compacte corticale bot. Het poreuze bot bestaat uit een honinggraat/sponsachtige structuur bestaande uit trabeculae (= botbalkjes) en beenmerg. Het is minder zwaar in gewricht en zorgt voor stabiliteit en flexibiliteit van het bot.

Endosteum:
Het endosteum is een dunne laag bindweefsel aan de binnenzijde van de cortex. Daarnaast is het weefsel ook terug te vinden in de osteonen van de cortex en in het spongieuze bot rondom de botbalkjes.
Belangrijke functies van het endosteum zijn groei, hersel en remodellering van het bot. 
Ezelsbruggetje: Endosteum – ‘endo’ = binnenzijde, ‘-osteum’ = bot

Mergholte:
De mergholte (medullaire kanaal) wordt omringd door dunne laag bindweefsel (het endosteum) en bestaat uit rood/geel beenmerg. De mergholte bevindt zich in de diafyse van de lange pijpbeenderen.
Wanneer mensen ouder worden zal het rode beenmerg (hematopoëse) omgezet worden in geel beenmerg (vet). Uiteindelijk zal op volwassen leeftijd het rode beenmerg zich met name bevinden in de wervelkolom, het bekken, de scapula, de ribben, het sternum, de schedel en de proximale metafyse/diafyse van de humerus en het femur. 

Onderverdeling pijpbeenderen

Pijpbeenderen kunnen onderverdeeld worden in korte pijpbeenderen (metacarpalia, metatarsalia en falangen) en lange pijpbeenderen (humerus, ulna, radius, femur, tibia en fibula).

De pijpbeenderen kunnen opgedeeld worden in 4 onderdelen (fig. 2):

  1. Epifyse: bevindt zich aan het uiteinde van de pijpbeenderen/gewrichtszijde.
  2. Epifysairschijf: de groeischijf waar enchondrale ossificatie plaatsvindt. Bij een volgroeid skelet verdwijnt de epifysairschijf (soms nog wel herkenbaar aan een dunne horizontale dense lijn op rontgenfoto’s; ‘epifysaire scar’, (zie fig. 3).
  3. Metafyse: sterk gevasculariseerd bot gelegen tussen de epifyse en diafyse en verantwoordelijk voor de groei van het bot. 
  4. Diafyse: schacht van de pijpbeenderen.

Figuur 2. Onderverdeling pijpbeenderen; epifyse, epifysairschijf, metafyse en diafyse.

Bij een volgroeid skelet is het onderscheid tussen de verschillende onderdelen minder duidelijk en worden de termen epifyse, metafyse en diafyse minder vaak expliciet genoemd (bijv. bij de beschrijving van een fractuur). Echter, bij de beschrijving van de bottumoren is het nog wel belangrijk zijn epifysaire/metafysaire/diafysaire locatie te beschrijven, met name omdat een aantal bottumoren een duidelijke voorkeurslocatie hebben en het belangrijk is voor de chirurg om te weten of het gewricht in gevaar is of niet.

Figuur 3. Laterale enkel opname.  Een volgroeid skelet met resterend een epifysaire scar in de tibia alwaar de epifysairschijf zich bevond.

Stappenplan

Bij de beoordeling van een ossale laesie is het belangrijk de volgende 8 punten te bekijken om zo goed mogelijk tot een (differentiaal) diagnose te komen. Elk onderdeel zal hieronder verder toegelicht worden.

Het 8 stappenplan (fig. 4):

  1. Wat is de leeftijd/voorgeschiedenis van de patiënt? Klinisch beeld? (o.a. pijn?)
  2. Wat is de locatie in het skelet? (In welke bot? epifyse/metafyse/diafyse? Welke botlaag? (= locatie in de breedterichting)
  3. Is het een sclerotische, lytische of gemengd sclerotisch/lytische laesie?
  4. Zijn er matrixverkalkingen? Zo ja, welk type?
  5. Wat is het patroon van destructie?
  6. Is er sprake van een periostreactie?
  7. Zijn er aanwijzingen voor weke delen uitbreiding?
  8. 8. Is het een solitaire laesie of zijn er multipele laesies?  

Figuur 4. Stappenplan beoordeling ossale laesie.

Elk onderdeel zal hieronder verder toegelicht worden.

 

Stap 1. Leeftijd/VG/kliniek

De leeftijd van de patiënt is een van de belangrijkste punten bij het opstellen van een (differentiaal)diagnose. Veel bottumoren hebben namelijk een piekincidentie op een bepaalde leeftijd; zie figuur 5 om een indruk te krijgen.
Merk op dat bottumoren op kinderleeftijd, met uitzondering van Ewing sarcoom en osteosarcoom, over het algemeen benigne zijn. Bottumoren op oudere leeftijd (> 40 jaar) zijn vaker maligne, waarbij ossale metastasen statistisch gezien het meest voorkomen.

Figuur 5. Piekincidentie van verschillende bottumoren.  

Andersom kan de leeftijd ook gebruikt worden om bepaalde diagnose minder waarschijnlijk te maken; bijv. ossale metastasen komen zelden voor op kinderleeftijd/adolescentie en cysteuze botlaesies (zoals een simpele/aneurysmatische botcyste) zijn een ongewone bevinding bij een volledig volgroeid skelet.

De algemene voorgeschiedenis en de klinische presentatie van de patiënt mogen ook niet ontbreken bij de evaluatie van een botlaesie. 
Is er bijvoorbeeld sprake van een oncologische voorgeschiedenis (denk aan metastasen!)? Zijn er pijnklachten (een osteoïd osteoom presenteert zich bijv. met typische nachtpijn)? Zijn de infectieparameters verhoogd in het bloed (denk dan aan osteomyelitis; een beruchte bottumor mimicker)?.
Oude radiologische beeldvorming kan van grote waarde zijn om te kijken of een botlaesie nieuw is en hoe deze zich gedraagt in de loop van de tijd. Is de bottumor bijvoorbeeld al jaren ongewijzigd, dan is een maligniteit zeer onwaarschijnlijk. 
Bij een maligne transformatie in een pre-existente benigne laesie kan door middel van oude beeldvorming de pre-existente laesie gekarakteriseerd worden en subtiele groei makkelijker worden vastgesteld. 

2. Locatie

Locatie in skelet

De meeste ossale laesies hebben een voorkeurslocatie in het skelet; daarom kan de locatie al veel zeggen over de aard van de laesie.

Het skelet is onder te verdelen in twee hoofdgroepen (fig. 6)

  1. axiale skelet: schedel, wervelkolom, sternum/ribben.
  2. appendiculaire skelet: armen, benen, schoudergordel, heupgordel en bekken.

Binnen het appendiculaire skelet kan het voor de differentiaal diagnose nog belangrijk zijn of de ossale laesie zich wel/niet in een van de pijpbeenderen bevindt; lange pijpbeenderen (= humerus, radius, ulna, femur, tibia en fibula) of korte pijpbeenderen (= falangen, metacarpalia en metatarsalia). 
Sommige laesies komen uitsluitend in het axiale skelet of het appendiculaire skelet voor. Voorbeeld: een chordoom is een maligne tumor die typisch in het axiale skelet voorkomt en hoeft niet overweging genomen te worden wanneer er een laesie gevonden wordt in de schouder.
Ander voorbeeld: enchondromen (= kraakbeentumor) komen met name voor in de korte pijpbeenderen van de handen en voeten. 

Uiteraard is het niet mogelijk de voorkeurslocaties van alle ossale tumoren te bespreken. Het belangrijkste is om te weten dat de veel ossale laesies een typische voorkeurslocatie hebben en dat dit meegenomen moet worden bij het opstellen van de differentiaal diagnose.

Figuur 6. Axiale skelet vs. appendiculaire skelet

Locatie in lengterichting

Bij pijpbeenderen dient ook onderscheid gemaakt te worden in de locatie in de lengterichting van het bot. Dat houdt in: ligt de laesie in de epifyse, metafyse en/of diafyse.
Dit heeft opnieuw te maken van de voorkeurslocatie van de verschillende ossale laesies (fig. 7).

Figuur 7. Voorkeurslokalisatie van tumoren in de epifyse, metafyse en diafyse. 

Zo zijn er bijvoorbeeld slechts een paar laesies die voorkomen in de epifyse; bij volwassenen denken we dan aan een intra-ossale cyste of ganglion, osteomyelitis, metastase, reusceltumor of osteosarcoom. Bij een kind denken we sneller aan osteomyelitis, osteosarcoom of een chondroblastoom. 
Ook is het voor de behandeling van belang om te weten of een laesie dicht bij een gewricht ligt of niet. Als het gewricht namelijk betrokken is dan moet mogelijk de hele gewrichtsholte verwijderd worden. 
Bij een kind is de groeischijf nog open; dit kan een natuurlijke barriere vormen voor benigne laesies. Als een laesie echter door de groeischijf groeit, moet men bedacht zijn op een maligne proces.

Locatie in breedterichting/botlaag

Ook in de breedterichting kan de locatie van de laesie beschreven worden. Bevindt de laesie zich centraal, eccentrisch, corticaal of juxtacorticaal in het bot? 
Juxtacorticale laesies omvatten laesies die ontstaan uit weefsel gelegen naast de cortex (ezelsbruggetje: ‘juxta’ = naast). Zie figuur 8.

Figuur 8. Locatie van de laesie in de breedterichting/botlaag.

Verder wordt er qua locatie nog wel eens gesproken over ‘periostaal’ (laesies uitgaande van de binnenste laag van het periost) en ‘parosteaal’ (laesies uitgaande van de buitenste laag van het periost). Doordat de lagen van periost zo dun zijn is het in de praktijk vaak erg moeilijk een periostale van een parosteale laesie te onderscheiden. Hier zal verder niet op ingegaan worden in dit college.

Net als de locatie van een laesie in de lengte van een bot, zegt de locatie in breedterichting/de betrokken botlaag vaak iets over de entiteit van de laesie. 
Een non-ossifying-fibroom (NOF) en een reusceltumor zijn bijvoorbeeld typisch eccentrisch in het bot gelegen. Een solitaire botcyste en fibreuze dysplasie, daarentegen bevinden zich centraal in de mergholte. Daarnaast gedragen bottumoren in verschillende locaties zich soms anders. Een juxtacorticaal osteosarcoom gedraagt zich doorgaans minder aggressief dan een osteosarcoom uit het centrum van het bot (ookwel het 'conventioneel osteosarcoom genoemd'). 

Samenvattend:
Voor een goede beschrijving van de locatie moeten er 3 onderdelen benoemd worden: 

  • In welke bot bevindt de laesie zich? (axiale skelet? pijpbeenderen?). 
  • In het geval van pijpbeenderen; gelegen in de epi-, meta- of diafyse? 
  • Bevindt de laesie zich centraal, eccentrisch, corticaal of juxtacorticaal? 

3. Lysis/sclerose

Botlaesies kunnen osteolyse (botafbraak) of osteosclerose (botopbouw) veroorzaken, of allebei. Dit is veel beter te zien op een röntgenfoto of CT dan op MRI. Een röntgenfoto is snel en makkelijk te maken en geeft meteen een goed overzicht van de meeste laesies; daarom is de foto ook zo van belang in het diagnostisch proces. 

Osteosclerose:
Wanneer er sprake is van nieuwe botformatie dan is het soms moeilijk onderscheid te maken tussen tumoreuze botformatie (bijv. osteosarcoom) en reactieve botformatie (bijv. trauma en infectie). 
Tumorcellen kunnen weefsel aanmaken wat uiteindelijk ossificeert of calcificeert; zoals osteoïde matrix en chondroïde matrix (zie onderdeel ‘matrixverkalkingen’). 
Voorbeelden van sclerotische laesies: boteiland (= enostose), osteoblastische metastase, osteosarcoom.

Een andere vorm van sclerose is ‘matglas’/’groundglass’ sclerose. Dit is een vorm van sclerose waarbij het lijkt alsof je door mat glas heen kijkt (fig. 9). Het is heel homogeen, en heel licht sclerotisch, maar minder dens dan de cortex van een bot. Deze vorm van sclerose is kenmerkend voor het fibreuze weefsel bij fibreuze dysplasie (= benigne). 

Figuur 9. Matglas/groundglass bij fibreuze dysplasie laesies in de distale humerus en de proximale radius.

Osteolyse:
Bij osteolyse kan met een breed scala aan benigne en maligne laesies rekening worden gehouden. Hierbij is het belangrijk om met name te letten op het patroon van de osteolyse, ofwel het patroon van destructie. De cortex is een goede plek om te zoeken naar tekenen van destructie omdat osteolyse in de weinig dense mergholte (die ook vet bevat van lage densiteit) minder opvalt dan in de dense cortex. Wel moet ongeveer 40-50% van de cortex zijn aangetast voordat de osteolyse goed zichtbaar is op een röntgenfoto.
Sommige vormen van tumoruitbreiding zijn nauwelijks zichtbaar op de röntgenfoto omdat de tumor door de poriën van het bot groeit in plaats van het bot af te breken, bijvoorbeeld bij Ewing sarcoom of lymfoom. Er zijn dan slechts zeer subtiele tekenen van destructie te zien op de foto ook al is de tumor zelf groot. Het gedeelte van de tumor dat buiten het bot groeit, en niet goed zichtbaar is op een röntgenfoto wordt ookwel ‘weke delen uitbreiding’ genoemd.  Om de hele tumor af te beelden, inclusief de weke delen uitbreiding, is vaak ook een MRI nodig om de uitbreiding van de laesie te bepalen (fig. 10). Zie hiervoor ook het kopje ‘patroon van destructie’.

Figuur 10. Beperking van röntgenonderzoek (links); grote laesie uitgaande vanuit de tibia met slechts beperkte corticale destructie. Op de MRI (rechts) blijkt er wel uitgebreide extra-ossale uitbreiding (permeatieve groei). PA: metastase longcarcinoom.

4. Matrixverkalkingen

Matrixverkalkingen zeggen veel over de aard van de laesie. Twee vormen van matrixverkalkingen zijn chondroïde verkalkingen en osteoïde verkalkingen (fig. 11). Een tumor die kraakbeen aanmaakt (een chondroïde laesie) maakt vaak kraakbeen aan in nodulaire vorm. Het kraakbeen zelf is niet radiopaak. Op de foto is dan hooguit subtiele osteolyse (‘zwart’) zichtbaar. Als de kraakbeennoduli gaan verbenen, worden ze omgezet in kalk en worden er kleine witte ‘vlekjes’ zichtbaar op de foto. Dit ziet er soms uit als popcorn en daarom wordt dit ook wel ‘popcorn verkalkingen’ genoemd. Deze verkalkingen zeggen nog niet veel over of de laesie maligne is of benigne.

Figuur 11. Links: Chondroïde verkalkingen in kraakbeentumor in de distale femurschacht. Rechts: Osteoïde matrix in de distale femurschacht bij een osteosaroom.

Osteoïde verkalkingen worden aangemaakt door een botvormende tumor zoals een osteosarcoom. Osteoïde verkalkingen zijn vaak vaag begrensde, wolk-achtige verkalkingen. Deze matrixverkalkingen kunnen in de hele botlaesie zichtbaar zijn, en dus ook in het gedeelte dat buiten het bot in de wekedelen groeit. 

5. Patroon van destructie

Het patroon van destructie zegt veel over de agressiviteit van de laesie. Let op: dit betekent niet dat een agressieve laesie per se maligne is. Zo is osteomyelitis een benigne proces, maar kan ook het zeer agressieve destructie geven.
Om de agressiviteit te beoordelen kijken we met name naar de overgang van het aangedane bot aan het gezonde bot, ookwel de ‘transitiezone’ genoemd. Als deze overgang abrupt/smal is, dan betreft het een laesie die niet of langzaam groeit en goed kan worden afgekapseld. Als er een sclerotische rand zichtbaar is betekent dit dat de laesie relatief inert is. Bij een brede transitiezone is de groei van de laesie zo snel dat het omliggende bot niet genoeg tijd heeft om de laesie af te kapselen (fig. 12). Dit is dus een teken van een meer agressieve laesie. 

Deze regel is meer een vuistregel dan een wet, aangezien sommige maligne/agressieve laesies zoals een metastase en een plasmacytoom toch een smalle transitiezone kunnen hebben.

Figuur 12. Smalle vs. brede transitiezone. Links: non-ossifying fibroma/NOF (= benigne). Rechts: osteosarcoom (= maligne).

Endostale scalloping

Bij endostale scalloping is er sprake van focale resorptie van de binnenste laag van de cortex waardoor deze dunner is dan de overige cortex (fig. 13). Het is een teken van een langzaam groeiende laesie, maar omdat het betekent dat de cortex wordt aangetast wordt het wel beschouwd als een teken van agressiviteit.

Figuur 13. Endostale scalloping bij een chondroïde laesie (kraakbeentumor) in metacarpale I.

Ondanks dat het een agressief kenmerk betreft, kan op basis van endostale scalloping niet het onderscheid tussen een benigne/maligne aard gemaakt worden. Zowel benigne laesies (bijv. enchondroom) als maligne laesies (bijv. laaggradig chondrosarcoom, metastase, multiple myeloom) kunnen namelijk endostale scalloping vertonen.
Bij uitgebreide en diepe (> 2/3 deel van de cortex) endostale scalloping moet men wel bedacht zijn op een maligne proces. Soms kan het moeilijk zijn om het verschil te zien tussen endostale scalloping en beginnende expansie (zie ook het kopje ‘expansie’ bij deel 6 over periostreactie).

6. Periostreactie

Het periost (beenvlies) is de meest oppervlakkige laag van het bot en bevat osteoïd-producerende cellen (osteoblasten). Normaal is het periost radiolucent en niet zichtbaar op een röntgenonderzoek. Wanneer er echter mineralisatie optreedt door de osteoblasten, t.g.v. een lokaal benig/para-ossaal proces, dan is het periost zichtbaar; er is sprake van een periostreactie.
De snelheid van mineralisatie is deels afhankelijk van de leeftijd van de patiënt. Hoe jonger de patiënt, hoe sneller de mineralisatie van het periost zal optreden en zichtbaar zal zijn. 

Als er bloed, pus of tumorweefsel tussen het periost en de cortex komt, kunnen ze zorgen voor elevatie van het periost en periostprikkeling waardoor en mineralisaties ontstaan. Periostreactie kan dus verschillende oorzaken hebben; o.a. trauma, infectie en neoplasie, en er bestaan verschillende soorten periostreacties. Het type periostreactie kan informatie geven over de agressiviteit en de snelheidsgroei van de botlaesie, welke je uiteindelijk kan helpen bij het maken van een differentiaal diagnose.  
De volgende periostreacties zullen kort besproken worden: expansieve, solide, éénlagige, meerlagige, hair-on-end en de Codman’s triangle. 

1. Expansie

De term ‘expansief’ (ookwel ‘ballooning’) duidt op een laesie die buiten de contouren van het bot treedt en de cortex verdund over de laesie ligt uitgestrekt, waardoor deze eruit ziet als een opgeblazen ballon. Dit is eigenlijk een foute term gezien het bot niet als een ballon opgeblazen kan worden. Desalniettemin wordt in de praktijk gesproken over corticale expansie. In werkelijkheid betreft het een relatief langzaam groeiend proces waarbij de endostale botresorptie in balans is met de periostale nieuwe botformatie. De onderliggende cortex is weldegelijk gedestrueerd.
Wanneer de laesie sneller groeit zal de endostale resorptie sterker zijn dan de nieuwe periostale botformatie; er ontstaat een dunnere ‘schil’ aan de buitenzijde (fig. 14). De schildikte kan hierdoor informatie geven over de groeisnelheid. NB. De mate van expansie en schilformatie is geen goede discriminator tussen benigne/maligne laesies; het fenomeen kan voorkomen zowel bij benigne aneurysmatische botcyste/fibreuze dysplasie/reusceltumor als bij een expansieve botmetastase.

Figuur 14. Expansieve laesie in caput metatarsale II (MT II). Diagnose: Aneurysmatische botcyste.

2. Solide periostreactie

Solide periostreactie suggereert een langzaam groeiend proces, waarbij er rondom het proces nieuw bot aangemaakt wordt. Het ziet eruit als een gladde laag met homogene ossificatie naast de cortex en wordt ook wel corticale verdikking of corticale hyperostose genoemd. Het kan o.a. gezien worden bij chronische osteomyelitis en een osteoïd osteoom.

Figuur 15. Solide periostreactie bij osteomyelitis van het femur. 

3. Eenlagige periostreactie

Een eenlagige periostreactie is zichtbaar als een dunne dense (‘witte’) lijn, welke van de cortex gescheiden wordt door een dunne lucente (‘zwarte’) zone; zie figuur 16. Regelmatig is zijn deze periostreacties heel subtiel. Over het algemeen hebben we hier te maken met een benigne proces; o.a. zichtbaar bij nieuwe botformatie bij fractuurheling en bij osteomyelitis.

Figuur 16. Eenlagig periostreactie bij een fractuur (fractuur was alleen zichtbaar op CT onderzoek).

4. Meerlagige periostreactie

Een meerlagige periostreactie bestaat uit meerdere parallel gelegen lagen van nieuwe botformatie. Het beeld heeft iets weg van de lagen van een ui; vandaar dat het ook wel bekend staat als de ‘onionskin’ periostreactie (fig. 17). De verschillende lagen zijn een uiting van multipele groei perioden. 
Het betreft een meer agressieve vorm dan de solide periostreactie; de ossale laesie groeit namelijk zo snel dat het periost slechts dunne laagjes bot aan kan maken en niet volledig kan ossificeren waardoor er meerdere lagen van nieuwe botformatie ontstaan. Deze periostreactie wordt vaak gezien bij maligne laesies (Ewing sarcoom en osteosarcoom). Verder kan er ook sprake zijn acute osteomyelitis (= bekende tumormicker).

Figuur 17. Meerlagige periostractie diafyse tibia (PA: Ewing sarcoom).

5. ‘Hair-on-end’ periostreactie

De gespiculeerde periostreactie ‘hair-on-end’ ontstaat wanneer de mineralisatie loodrecht op de cortex plaatsvindt. Het wordt ook wel de ‘sunburst’ periostreactie genoemd (fig. 18).
De loodrechte oriëntatie wordt veroorzaakt door mineralisatie via  vasculaire kanalen en fibreuze banden (vezels van Sharpy). De vezels van Sharpy verbinden het bot met het periost en zorgen ook voor een verbinding tussen spieren en het bot.
Door de zeer agressieve snelle groei heeft het periost geen tijd om nieuw bot te vormen.
De hair-on-end periostreactie is een typisch maligne periostreactie en wordt met name gezien bij Ewing sarcoom en osteosarcoom.

Figuur 18. Hair-on-end (sunburst) periostreactie in de scapula. PA: Ewing sarcoom.

6. Codman’s triangle

Bij een Codman’s triangle is er sprake van een incomplete periostreactie waarbij het bot niet genoeg tijd krijgt over de gehele lengte een periostreactie te creëren. Aan de randen van de laesie is nog wel geringe periostreactie onstaan, maar die wordt abrupt onderbroken door niet-gemineraliseerd tumorweefsel. Hierdoor ziet de periostreactie eruit als een driekhoek. De codman’s triangle bevindt zich dus per definitie aan de rand van de laesie en grenst meestal aan het punctum maximum van extra-ossale uitbreiding (fig. 19).
De Codman’s triangle is een zeer agressieve periostreactie en zo goed als diagnostisch voor osteosarcoom/Ewing sarcoom. Verder kan nog gedacht worden aan osteomyelitis.

Figuur 19. Codman’s triangle bij lytische laesie met extra-ossale uitbreiding in proximale femur. PA: Ewing sarcoom.

7. Weke delen uitbreiding

Alhoewel MRI onderzoek de gouden standaard is, kunnen er op röntgenonderzoeken soms aanwijzingen zijn dat een bottumor doorgroeit in de weke delen (de zachte weefsels buiten het bot). Dit is zichtbaar als bolvormige weke delen configuraties/schaduwen buiten het bot en/of verplaatsing van een omgevende structuren. Er wordt bijvoorbeeld gelet op verplaatsing van ‘vetplanes’ in de omgeving. Dit zijn lagen van normaal vet tussen de andere structuren (bijv. spieren), die goed zichtbaar zijn door de lagere densiteit van vet. Vaak treedt dit fenomeen op in de weke delen rondom een gebied met uitgebreide corticale destructie (fig. 20).
Uitbreiding in de weke delen is over het algemeen een teken van maligne proces.

Figuur 20. Lytische laesie distale diafyse femur met meerlagige periostreactie, Codman’s triangle en weke delen uitbreiding (PA: osteosarcoom).

8. Solitair/multiple

De aanwezigheid van één of meerdere ossale laesies kan de differentiaal diagnose sterk beïnvloeden. 
Zo zijn multipele laesies suggestief voor ossale metastasen (m.n. bij patiënt > 40 jaar) of een systemische botziekte (o.a. enchondromatosis/M. Ollier, polyostotische fibreuze dysplasie).
Bij een verdenking/uitsluiten van multipele laesies kan aanvullend onderzoek gedaan worden, zoals een skeletscintigrafie, PET CT onderzoek of een Whole Body MRI.

Samenvatting 8 stappenplan:

Figuur 21. Stappenplan beoordeling ossale laesie.

Pathologie

Bottumoren algemeen

Bottumoren kunnen onderverdeeld worden in benige en maligne laesies. De maligne laesies worden verder verdeeld in primaire bottumoren, secundaire bottumoren (maligne transformatie in een pre-existente laesie) en botmetastasen. Hierbij zijn de maligne primaire bottumoren het meest zeldzaam; circa 0,2% van alle maligne tumoren in het lichaam. De meest voorkomende primaire maligne bottumoren zijn: osteosarcoom (35%), chondrosarcoom (26%) en Ewing sarcoom (16%). NB hierbij worden multipel myeloom en lymfoom niet meegerekend aangezien deze beschouwd worden als een maligniteit van lymfohematopoietische origine en niet zozeer als een primaire bottumor.

Onderstaande figuur geeft een kort overzicht van de meest voorkomende primaire ossale tumoren.

Figuur 22. Overzicht van de (relatief) veel voorkomende primaire bottumoren (rood = maligne, groen = benigne). 
*multipel myeloom en lymfoom worden technische gezien niet als primaire bottumor beschouwd gezien hun  lymfohematopoietische origine. 

Met behulp van o.a. de leeftijd, locatie (diafyse/metafyse/epifyse) en mate van agressieve groeiwijze kan de differentiaal diagnose kleiner gemaakt worden; zie onderstaande scroll-tabel om een indruk te krijgen wat de voorkeurslocaties zijn van diverse tumoren (fig. 23a/b).
NB. Grote laesies kunnen zo groot zijn dat ze zich uiteindelijk op twee locaties bevinden (bijv. meta- en diafysair). Ook kunnen oorspronkelijk metafysaire laesies bij een groeiend skelet zich verder verwijderen van het gewricht, waardoor deze uiteindelijk diafysair komen te liggen.

Figuur 23a. Voorkeurslocatie van ossale laesies bij jonge patiënten (< 30 jaar).

 

Figuur 23b. Voorkeurslocatie van ossale laesies bij oudere patiënten (> 30 jaar).  

 

De volgende ziektenbeelden zullen verder toegelicht worden: 

- Ossale metastasen
- Primaire/secundaire bottumoren:

  • Chondroïde tumoren
  • Osteoïde tumoren
  • Fibreuze tumoren
  • Cysteuze tumoren
  • Beenmerg 

 

Ossale metastasen

Op middelbare/oudere leeftijd komen ossale metastasen vaker voor dan primaire maligne bottumoren. Bij kinderen/adolescenten is dit precies het tegenovergestelde; als je een maligne botlaesie op deze leeftijd ziet, is dit vaker een primair maligne ossale tumor en is een botmetastase veel minder waarschijnlijk.
Bij de combinatie van multipele ossale laesies en een oudere patiënt (d.w.z. >40 jaar), dient in eerste instantie gedacht te worden aan ossale metastasen (fig. 24). Een tweede waarschijnlijke diagnose is multipel myeloom. Ossale metastasen kunnen lytisch, sclerotisch (= blastisch) of gemengd zijn. Veel van de prostaat- en mammacarcinomen produceren osteoblastische metastasen. Daarentegen gaan longcarcinomen vaak gepaard met osteolytische metastasen.

Figuur. 24. Multipele sclerotische (= blastische) laesies verspreid door het bekken en linker heup passend bij ossale metastasen. Betreft een 65 jarige patiënte  met bekend ossaal gemetastaseerd mammacarcinoom.

Chondroïde tumoren

Enchondroom
Het enchondroom is de meest voorkomende benigne chondroïde laesie. De theorie is dat de laesie ontstaat vanuit de embryogene resten van de epifysairschijf, die vervolgens tijdens de groei zich verplaatsen richting de metafyse. 

Enkele kenmerken:

  • Leeftijd: vaak gevonden als toevalsbevinding op kinderleeftijd en jong-volwassenen leeftijd.
  • Voorkeurslocatie lichaam: m.n. kleine pijpbeenderen (handen&voeten), gevolgd door lange pijpbeenderen (m.n. humerus, femur en tibia). Zie fig. 25 & 26.
  • Voorkeurslocatie bot: metafysair/metadiafysair, centraal gelegen.
  • Kenmerken op röntgenonderzoek: gelobde, lytische laesie met chondroïde verkalkingen, maar kunnen ook volledig lytisch zijn (m.n. in de kleine pijpbeenderen). Soms is de osteolyse volledig verborgen door de compacte verkalkingen (m.n. bij lange pijpbeenderen). Milde endostale scalloping bij grote laesies in een klein bot (m.n. in handen). Soms een dunne sclerotische begrenzing.
  • Overig: het merendeel is asymptomatisch, m.n. in de handen. Echter, kan gepaard gaan met een pathologische fractuur.

Figuur 25. Enchondromen bij twee verschillende patiënten. Links: enchondroom in de distale falanx dig II in de rechter hand. Rechts: enchondroom dig I in de linker hand.

Figuur 26. Een voorbeeld van een enchondroom in de distale diafyse van het femur. 

Een studie heeft aangetoond dat op circa 3% van de routinematige MRI knie-onderzoeken als toevalsbevinding een enchondroom wordt gezien (Walden et al. , 2008). 

Osteochondroom
Een osteochondroom, ook wel bekend als een exostose, is een relatief veel voorkomende benigne laesie. Net als bij het enchondroom is de theorie dat de laesie ontstaat vanuit de embryogene resten van de epifysairschijf, die zich vervolgens tijdens de groei verplaatsen richting de periferie van de metafyse.
Een osteochondroom bestaat uit een benige protrusie vanuit het bot (dit kan breed-basisch zijn of gesteeld). Zowel de cortex als het beenmerg lopen door in de laesie, er loopt dus geen cortex onder de laesie door. Aan het uiteinde kan een kraakbeenkap aanwezig zijn. De kraakbeenkap is (net zoals het kraakbeen van gewrichten) niet zichtbaar op een röntgenfoto, behalve als er matrixmineralisatie optreedt.

Kenmerken:

  • Leeftijd: wordt met name ontdekt op kinderleeftijd en jong volwassen leeftijd, soms per toeval of als er een harde zwelling wordt opgemerkt.
  • Voorkeurslocatie lichaam: m.n. rondom de knie. Ook aan platte beenderen zoals scapula en ilium.
  • Voorkeurslocatie bot: metafysair, vaak ‘weggroeiend’ richting de diafyse (fig.27)
  • Kenmerken op röntgenonderzoek: Zowel de cortex als mergholte lopen door in de laesie. Er is een, gesteelde of meer breedbasische verbinding met het bot. Bij immatuur bot kan de laesie groeien (dit is geen teken van maligne ontaarding).Bij een volgroeid skelet ip geen groei of veranderingen.
  • Overig: Vaak asymptomatisch. Soms pijnlijk als de laesie drukt op neurogene/vasculaire structuren of bij ontwikkeling van een reactieve neobursa/bursitis.

Figuur 27. Links: gesteeld ostechondroom. Rechts: breedbasisch osteochondroom.

Chondrosarcoom
Chondrosarcoom is na osteosarcoom de meest voorkomende maligne primair bottumor. 
(multipel myeloom buiten beschouwing gelaten). 
Een secundair chondrosarcoom kan ontstaan uit een benigne chondroïde laesie zoals een enchondroom of een osteochondroom. Belangrijk: een secundair chondrosarcoom voortkomend uit een osteochondroom is zeer zeldzaam bij een onvolgroeid skelet komt zo goed als niet voor. Ook ontaarden enchondromen in de falangen van handen/voeten nagenoeg nooit in maligne tumoren. 

Het is niet altijd makkelijk een enchondroom (benigne) te onderscheiden van een chondrosarcoom (maligne); met name als het gaat om een laaggradig chondrosarcoom. 
Zowel chondrosarcomen en enchondromen zijn lytische laesies met chondroïde verkalkingen (soms weinig, soms veel), beide met vergelijkbare voorkeurslocalisaties in het lichaam. Wel komen chondrosarcomen duidelijk meer voor in de lange pijpbeenderen (m.n. humerus, femur en tibia).

Wanneer men bij een chondroïde laesie bedacht moet zijn op een chondrosarcoom (fig. 28a/b):

  • Atypische locatie (bijv. ribben)
  • Laesie > 5 cm
  • Radiologische veranderingen in een laesie in een volgroeid skelet
  • Aanwezigheid periostreactie, endosteale scalloping (behalve in falangen aangezien enchondromen daar nauwelijks maligne ontaarden) 
  • Diepe endosteale scalloping (> 2/3 van de cortex)
  • Corticale doorbraak met uitbreiding in de weke delen

Figuur 28a. Chondroïde laesie in het distale femur met zowel op de anteroposterieure opname (links) als de laterale opname (rechts) onregelmatige/onscherpe cortex als teken van een chondrosarcoom.

Figuur 28b. MRI onderzoek (rechts) toont een onscherpe aankleurende chondroïde laesie met weke delen uitbreiding, passend bij een chondrosarcoom (= dezelfde patiënt als figuur 28a).

Osteoïde tumoren

Enostose (boteiland)
Een enostose/boteiland is een benigne laesie en bestaat uit een focaal gebied met matuur, compact (corticaal) bot. Het wordt beschouwd als een hamartoom-achtige laesie. Histologisch wordt compact, lamellair bot gezien dat conflueert met het omliggende spongieuze bot.

Kenmerken (fig. 29):

  • Leeftijd: volwassen > kinderen.
  • Voorkeurslocatie lichaam: m.n. in het bekken en andere lange pijpbeenderen.
  • Voorkeurslocatie bot: centraal gelegen, in het spongieuze bot.
  • Typische kenmerken: kleine ronde/ovale laesie (1 mm tot 2 cm). Het conflueert met het omliggende spongieuze bot (‘brush-like’ begrenzing) met kleine uitlopers/spiculae (= ‘thorny radiation’/’fingers’).
  • Overig: Het merendeel groeit niet. In zeldzame gevallen kan er zeer langzame groei optreden.

Figuur 29. Anteriorposterior opname linker heup. Enostose/boteiland in het bekken.

Osteoïd osteoom
Een osteoid osteoom is een benigne laesie met vaak een typische klinische presentatie: een patiënt presenteert zich met nachtpijn welke te onderdrukken is met NSAID’s. De laesie (‘nidus’) geeft prostaglandines af die resulteren in pijnklachten. Ook is de nidus zelf vaak veel kleiner dan de reactieve veranderingen rondom de nidus. 
De behandeling vindt vaak plaats middels radio-frequente ablatie (RFA), welke wordt uitgevoerd door een interventieradioloog. Hierbij wordt de laesie met een naald aangeprikt en wordt er stroom door de naaldelektrode geleid. De tumorcellen zullen doodgaan door de hitte die hierdoor ontstaat. 

Kenmerken (fig. 30):

  • Leeftijd: kinderen/jong volwassenen (m.n. 10 – 20 jaar).
  • Voorkeurslocatie lichaam: metafysair/metadiafysair in de lange pijpbeenderen (m.n. collum femoris, tibiadiafyse) en in mindere mate in de falangen en wervelkolom (m.n posterieure elementen van de wervelboog).
  • Voorkeurslocatie bot: corticaal (+/-75%), intramedullair (+/-25%), subperiostaal (zeldzaam!). 
  • Typische kenmerken: De nidus is een lucente, ronde, corticaal gelegen laesie met evt. een stipvormige centrale mineralisatie. Rondom de nidus vaak reactieve sclerose. Demate van sclerose is afhankelijk is van het type (vaker bij corticaal > intramedullair > subperiostaal).
  • Overig: De nidus en sclerose zijn m.n. goed zichbaar op CT onderzoek. Een osteoïd osteoom in de wervelkolom gaat regelmatig gepaard met scoliose. Als de laesie > 2 cm is, dan wordt het een osteoblastoom genoemd.

Figuur 30. Corticaal gelegen osteoïd osteoom in het collum femoris rechts. Boven: rontgenopname met uitgebreide sclerose en discrete lucente nidus. Onder: transversale coupe van CT heup toont een nidus met centrale mineralisatie en reactief sclerose rondom.

Tip: de nidus is vaak moeilijk zichtbaar op een röntgenonderzoek of een MRI onderzoek (wordt makkelijk verdoezeld door reactief beenmergoedeem!). Denk bij het zien van onverklaarbare sclerose of beenmergoedeem bij jonge pijnlijke patiënten altijd aan een osteoïd osteoom en verricht een CT scan om de nidus aan te tonen.

Osteosarcoom
Osteosarcoom is de meest voorkomende primair maligne bottumor (multipel myeloom buiten beschouwing gelaten). Een secundair osteosarcoom kan ontstaan uit een onderliggende benigne laesie (bijv. Morbus Paget) of na radiotherapiebehandeling.
Een osteosarcoom kenmerkt zich door de vorming van osteoïd cq immatuur bot. Histologisch kan het daarnaast ook chondroïde, fibreuze en hemorragische elementen bevatten (dominante patroon bepaald het subtype osteosarcoom (bijv. een fibro-osteosarcoom).
Patiënten presenteren zich vaak met pijnklachten en/of een wekedelenzwelling/-massa. Een osteosarcoom is vaak al groot bij de eerste presentatie (5 – 10 cm). Het is een zeer maligne laesie met hoge kans op ossale skip-laesies en metastasering naar lokale lymfeklieren en de longen.  

Kenmerken:

  • Leeftijd: 10-20 jaar (primair osteosarcoom) en volwassenen/ouderen (secundair osteosarcoom).
  • Voorkeurslocatie lichaam: met name in de meta-/diafyse van lange pijpbeenderen (m.n. humerus, femur en tibia).
  • Voorkeurslocatie bot: intramedullair (80%), juxtacorticaal (10-15%), extra-ossaal (5%).
  • Typische kenmerken: een lytische laesie met brede transitiezone , osteoïde matrixvorming, agressieve periostreactie (meerlagig, hair-on-end/sunburst, codman’s triangle), cortexdestructie en vaak ook weke delen uitbreiding.
  • Overig: gaat regelmatig gepaard met een pathologisch fractuur.

Figuur 31. Osteosarcoom in de distale metadiafyse van het femur: een lytische laesie met een brede transitiezone, ‘wolkige’ osteoïde matrixvorming, cortexdestructie en meerlagige periostreactie.

Fibreuze bottumoren

NOF 
Een non-ossifying fibroma (NOF) is een veelvoorkomende benigne fibreuze laesie die als toevalsbevinding gevonden wordt bij kinderen. De geschatte incidentie is 30-40% in asymptomatische kinderen/tieners.
In de loop van de tijd kan de NOF sclerotisch invullen en dan heet het paradoxaal genoeg een ‘geossificeerd niet-ossificerend fibroom’. Deze geossificeerde versie wordt ook gezien in volwassenen. 

Kenmerken:

  • Leeftijd: voornamelijk kinderen (10 – 15 jaar) 
  • Voorkeurslocatie lichaam: m.n. rondom de knie (femur/tibia/fibula) en de enkel (distale tibia/fibula).
  • Voorkeurslocatie bot: typisch een excentrische ligging, metafysair (maar er kan wel verplaatsing optreden richting de diafyse bij groei van het skelet)
  • Typische kenmerken: multiloculaire ‘bubbel-achtig’ lytische laesie met een smalle transitiezone en marginale sclerose.
  • Overig: In principe asymptomatisch, echter er is wel een verhoogde kans op pathologisch fractuur bij grote laesies (met name als ze >50% van de mergholte beslaan in het transversale vlak in anterior-posterior en zijwaartse richting). Meeste laesies vullen zich in de loop van de tijd volledig in met nieuwe botformatie; op volwassen leeftijd is de laesie vaak niet meer herkenbaar (fig. 32).

De term fibreus corticaal defect (FCD) wordt ook nog wel eens gebruikt; het verschil met een NOF is wat arbitrair aangezien het histologische gelijke laesies zijn. Er wordt gesproken van een NOF als de laesie zich intramedullair bevindt (een FCD ligt juist corticaal) en als de laesie > 2 cm is (een FCD is kleiner). Sommige mensen geven de voorkeur de twee identiteiten samen te voegen tot de term ‘metafysair fibreus defect’ of ‘fibroxanthoom’. Ongeacht de gebruikte naam; het is en blijft een benigne laesie die geen verdere follow-up behoeft (een zogenaamde ‘don’t touch lesion’).

Figuur 32. Een NOF in de proximale metadiafyse tibia die in de loop van een paar jaar sclerotisch gaat invullen.

Fibreuze dysplasie
Fibreuze dysplasie is vaak monostotisch (= in 1 bot voorkomend), maar soms polyostotisch (in meerder botten tegelijk voorkomend)(20-30%). De monostotische variant heeft de voorkeur voor de onderste extremiteiten, terwijl de polystotische vorm meer diffuus voorkomt in de extremiteiten, het axiale skelet, of de craniofasciale regio  (regelmatig asymmetrische distributie).
De laesies bij de polystotische vorm zijn groter en zorgen hierdoor voor meer deformatie.

Kenmerken:

  • Leeftijd: adolescenten/jong volwassenen.
  • Voorkeurslocatie lichaam (monostotisch): ribben, proximale femur, tibia, craniofasciaal
  • Voorkeurslocatie bot: intramedullair, diafysair. 
  • Typische kenmerken: een lucente (cysteuze) of sclerotische, expansieve laesie met matglas densiteit. De laesie is, scherp afgrensbaar, vaak sclerotisch begrensd.  Soms gepaard met deformatie van het bot (dit is echter vaak mild bij de monostotische vorm en kan bubbel-achtig zij bij de ribben).
  • Overig: vaak asymptomatisch, soms symptomatisch (niet-specifieke pijn, zwelling, pathologische fractuur). Sommige laesies (bijv. in de ribben) worden pas op 60-70 jarige leeftijd per toeval ontdekt.

Figuur 33. Fibreuze dysplasie in de proximale femurdiafyse met het typische matglas aspect. 

Cysteuze bottumoren

Simpele botcyste
Een simpele botcyste (SBC) is een benigne laesie die hoofdzakelijk op kinderleeftijd voorkomt. De exacte etiologie is nog niet geheel duidelijk.
Over het algemeen is het een toevalsbevinding en betreft het een asymptomatische laesie. In het geval van een bijkomende pathologische fractuur is er uiteraard wel sprake van pijnklachten.

Kenmerken (fig. 34):

  • Leeftijd: m.n. 5 – 15 jaar (85% is < 20 jaar)
  • Voorkeurslocatie lichaam: proximale humerus (60%) en proximale femur (30%). Andere locaties (o.a. calcaneus, bekken en craniofasciaal) zijn zeldzaam.
  • Voorkeurslocatie bot: centraal, metafysair nabij de epifysairschijf.
  • Typische kenmerken: Een scherp afgrensbare, lytische laesie met een smalle transitie zone en vaak een sclerotische rand.  Milde expansie en endosteale scalloping kan voorkomen. Bij 5-20% is er een ‘fallen fragment’ (= een (deels)los corticaal fragment die naar beneden is gevallen in de cysteuze holte van de SBC). De locatie kan uiteindelijk diafysair worden wanneer het bot sneller groeit dan de SBC.

Figuur 34. Een kind met een simpele botcyste (SBC) in de proximale metafyse/diafyse van de humerus. De SBC gaat gepaard met een pathologisch fractuur. Merk ook de meerdere (afgeronde) epifysairschijven op in de schouder die verward kunnen worden met fractuurlijnen.

Aneurysmatische botcyste
Een aneurysmatische botcyste (ABC) is een benigne, expansieve laesie en bestaat uit multipele vasculaire kanalen/holtes. Bij ongeveer 70% betreft het een primair ABC. De overige ABC’s ontstaan secundair aan een onderliggende pre-existente botlaesie (wordt beschouwd als een reactief vasculair fenomeen).Patiënten presenteren zich vaak met een groeiende zwelling en pijn.  

Kenmerken (fig. 35):

  • Leeftijd: primaire ABC: kinderen/adolescenten, 80% is < 20 jaar. Secundair ABC: op elke leeftijd afhankelijk van onderliggende primaire laesie.
  • Voorkeurslocatie lichaam: primaire ABC’s: m.n. korte pijpbeenderen, lange pijpbeenderen (distale femur, proximale/distale tibia), tarsalia, bekken en wervelkolom. Secundair ABC: afhankelijk van de primaire laesie.
  • Voorkeurslocatie bot: Vaak metafysair en grote laesies uitbreidend tot diafysair. Epifysaire uitbreiding komt bij open groeischijf in 15-23% van de gevallen voor en bij een gesloten groeischijf  in 68%. De ligging is m.n. centraal (42%) en eccentrisch (37%).
  • Typische kenmerken: een expansieve osteolystische laesie. Tijdens de actieve fase is er snelle groei met progressieve botdestructie en slechte demarcatie.Tijdens de stabiliserende fase wordt de laesie beter afgrensbaar en is er een dunne schil periostaal bot. Mogelijke corticale reacties zijn endosteale scalloping en corticale verdunning (soms is de zeer dunne corticale begrenzing alleen op CT waarneembaar).

Figuur 35. Een aneurysmatische botcyste (ABC) in metatarsale 2 van de rechter voet.

Intra-ossaal ganglion
Een intra-ossaal ganglion is een benigne, cysteuze afwijking en bevindt zich meestal in de regio direct onder het gewrichtskraakbeen.Synoniemen zijn subchondrale cyste en synoviale cyste. Vaak gaat een intra-ossaal ganglion gepaard met een gewrichtsaandoening (m.n. artrose), maar regelmatig is de oorzaak onbekend.

Kenmerken:

  • Leeftijd: vrijwel elk leeftijd, m.n. middelbare leeftijd.
  • Voorkeurslocatie lichaam: Het merendeel (76%) in gewichtdragende locaties van de onderste extremiteiten zoals rondom de knie, heup en enkel (fig. 36). Overige niet-gewichtdragende locaties zijn o.a. het glenoid en de carpalia.
  • Voorkeurslocatie bot: subarticulair, soms uitbreidend in de metafyse. Vaak eccentrische ligging.
  • Typische kenmerken: subarticulair gelegen, lytische laesie met een smalle transitie zone. Het merendeel heeft een sclerotische begrenzing. Ongeveer 50% gaat gepaard met artrose van het gewricht.

Figuur 36. Intraossaal ganglion in de mediale malleolus. Merk de overige artrotische veranderingen op (gewrichtsspleetversmallling en osteofyten) in het bovenste spronggewricht.

Reusceltumor van het bot

Reusceltumor van het bot is doorgaans een benigne laesie die osteoclast-achtige reuscellen bevat. Het wordt ook wel een osteoclastoom genoemd. Het zijn hardnekkige laesies, die na behandeling nog vaak recidiveren.  

Kenmerken:

  • Leeftijd: als de groeischijf is gesloten, in jong-volwassenen. 80% komt voor tussen 20 en 50 jaar. 
  • Voorkeurslocatie lichaam: In de lange pijpbeenderen, met name rondom de knie, de distale radius, en ook in het sacrum en de wervels. 
  • Voorkeurslocatie bot: ontstaan in de metafyse en breiden voornamelijk uit naar de epifyse (fig. 37). 
  • Typische kenmerken: de laesie is doorgaans expansief en volledige lytisch (‘soap bubble appearance’) met een scherpe, niet sclerotische rand. Als laesie groeit tot aan de subchondrale botplaat, groeit deze er niet doorheen. Wel kan de laesie naast het gewricht uitbreiden door de cortex tot in de wekedelen. In de laesie komen veel vasculaire kanalen voor, waardoor er makkelijk een bloeding kan ontstaan. Daarom komt er relatief vaak een secundaire aneurysmatische botcyste voor bij een reusceltumor. 
  • Overig: laesies zijn vaak asymptomatisch. Soms hebben patiënten pijn en verminderde bewegingsvrijheid in het gewricht dat grenst aan de laesie. Soms kan een pathologische fractuur ontstaan. Een klein gedeelte van de tumoren kan benigne metastasen veroorzaken in de longen.

Figuur 37. Reusceltumor in de distale radius.

Morbus Paget

Morbus Paget van het bot is een ziekte van de osteoclasten waarbij de botremodellering verstoord wordt. Het exacte ziekte mechanisme is niet precies bekend, maar er wordt gedacht dat er een oorzaak kan liggen bij een virale infectie en/of met genetische predispositie. Omdat de osteoclasten als het ware op hol slaan en er vervolgens als reactie hierop osteoblastische activiteit ontstaat, kan de ziekte zich uiten in zowel lytische als sclerotische veranderingen. Eén van de eerste tekenen van M. Paget is een verhoogd alkalisch fosfatase gehalte in het bloed. Dit in combinatie met normaal calcium, fosfaat en transaminase in een oudere patiënt kan al doen denken aan de ziekte. 

Kenmerken:

  • Leeftijd: >40 jaar. 
  • Voorkeurslocatie lichaam: vaak polyostotisch. De ziekte komt met name voor in de wervelkolom, het bekken, de schedel en de proximale lange pijpbeenderen. 
  • Voorkeurslocatie bot: zowel de centrale mergholte als de cortex zijn betrokken. Hierdoor kan vormdeformaties van het bot ontstaan. 
  • Typische kenmerken: de laesie begint met een destructieve fase waarbij er een lytische laesie ontstaat, in de lange pijpbeenderen vaak met een scherpe v-vormige rand (‘candle flame sign’, fig. 38) en in de schedel een scherp begrensde ronde vorm (‘osteoporosis circumscripta’). Daarna gaat de laesie via een gemengde fase over in de blastische, sclerotische fase, waarbij er grove verdikking van de trabekels ontstaat (‘vergroving van de botstructuur’) en verdikking van de cortex (fig. 39). Hierdoor wordt het bot aan alle kanten groter. Daarna blust de laesie uit en blijft deze stabiel sclerotisch. De laesie steekt niet het gewricht over.
  • Overige: Het merendeel van de laesies is asymptomatisch. Soms kan er lokale pijn, warmte en deformiteiten ontstaan. Patiënten met M. Paget hebben verhoogd risico op fracturen, artrose, complicaties door compressie van het bot op andere structuren (zoals zenuwen of gehoorbeentjes), hartfalen, hyperparathyreoïdie, het ontwikkelen van een reusceltumor en maligne transformatie naar een agressief osteosarcoom.

Figuur 38. Lytische laesie in de proximale tibia met de typische grove trabeculatie en candle flame sign bij M. Paget in de lytische beginfase.

Figuur 39. Corticale verdikking metacarpale-III linker hand bij M. Paget in de blastische fase.  

Beenmerg

Multipel myeloom
Multipel myeloom, ook wel bekend als de ziekte van Kahler, is een de lymfohematopoietische maligniteit en wordt daarom technisch gezien niet als een primaire bottumor beschouwd. Er is sprake van een monoclonale proliferatie van plasmacellen resulterend in een overproductie van monoclonale immunoglobulines. Deze zorgen voor activatie van osteoclasten die op hun beurt weer osteolytische laesies veroorzaken door het skelet. De diagnose kan worden gesteld met behulp van symptomen (o.a. pijn), beenmerg biopsie, serum IgG and IgA levels, immunoglobuline waarden in de urine, bloedwaarden die duiden op hypercalciëmie, nierinsufficiëntie of anemie en ossale afwijkingen op radiologische beeldvorming.

Kenmerken:

  • Leeftijd: 50 – 70 jaar (< 10% is jonger 40 jaar)
  • Voorkeurslocatie lichaam: m.n. in gebieden met rood beenmerg zoals bekken, wervels, schedel, ribben, clavicula, scapula en lange pijpbeenderen. 
  • Voorkeurslocatie bot: met name centraal in de mergholte. Soms is er ook aantasting van de cortex waardoor er verhoogde risico is op een fractuur. 
  • Typische kenmerken: er zijn vier uitingen mogelijk; 1. Multipele, kleine, scherp afgrensbare, ‘moth-eaten/punched out’, lytische laesies, 2. diffuse osteopenie, 3. Een solitaire, grote, expansieve, lytische laesie (=plasmacytoom), 4. Multipele, sclerotische laesies / diffuse osteosclerose (= osteosclerotische myeloom, zeldzaam!). 

Bij het merendeel betreft het pure lytische laesies met evt. endosteale scalloping (fig. 40&41).

Figuur 40. Multipele ‘moth-eaten’ lytische laesies in het schedeldak bij een patiënt bekend met multipel myeloom.

Figuur 41. Multipele (subtiele) ‘moth-eaten’ lytische laesies in de rechter humerusschacht bij een patiënt bekend met multipel myeloom.

Bronnen

  • A.M. Davies et al. Imaging of Bone Tumors and Tumor-Like Lesions (2009)
  • A. Franchi; Epidemiology and classification of bone tumors. Clin Cases Miner Bone Metab. 2012.

Auteur

  • drs. W. Huijgen, skeletradioloog HagaZiekenhuis Den Haag

  • drs. A. van der Plas, skeletradioloog Maastricht UMC+

21/10/2018

Test Jezelf

Er is geen Test Jezelf onderdeel beschikbaar voor dit college.